모야모야병이란? 증상, 치료, 예방, 명의에 대해 알아봅니다.
- 배움노트
- 2023. 7. 16. 17:29
그 이름도 특이한 모야모야병이란 질병이 있습니다. 매체에서 본 적이 있는데 적지 않은 분들이 이 희소 질환에 걸려 고통을 받고 계시더군요. 갈수록 의학은 발달하지만 질병의 종류도 복잡하고, 세분되는 것 같습니다. 그래서 오늘은 낯설고도 특이한 모야모야병의 정의와 증상, 치료, 예방, 명의 등에 대해 알아보는 시간을 갖도록 하겠습니다.
모야모야병이란?
모야모야병이란, 뇌의 혈관이 좁아져 터지거나 막히면 뇌졸중으로까지 이어지는 희소 질환을 말합니다. 모야모야라는 단어는 일본어로 연기가 피어오르는 아지랑이를 의미하는데 모야모야병은 아지랑이가 피어오르는 것처럼 뇌혈관이 좁아진다고 해서 불린 이름입니다.
모야모야병의 환자는 매년 일정하게 증가하는 추세로 발병되면 두통과 마비 등의 증상이 왔다가 뇌경색과 뇌출혈로 이어질 수 있어 결코 가벼운 병이 아닙니다. 보고에 의하면 아시아 (한국, 일본, 중국) 지역에서 주로 발병하며 남성보다는 여성에게 더 많이 발생합니다. 또한 가족력의 영향을 받는 것으로 알려져 있습니다.
■ 모야모야병의 대상
명확히 알려지지는 않았으나 일본 환자에게 이 병과 관련된 신생 혈관이 많다고 보고되고 있습니다. 또한 아시아인의 혈관이 유럽인의 혈관보다 형태학적인 특징이 다르고, 뇌출혈도 아시아인들에게서 더 많이 발병하는 걸로 보고됩니다. 또한 10대 환자는 호르몬의 영향으로 발병하고, 소아 환자들은 뇌경색으로 기인하며, 중장년 환자들은 뇌출혈로 발병하기 쉽다고 합니다.
■ 원인
정확한 원인이 발견되지 않았으나 자가 면역 반응을 유도해 혈관염을 유발할 수 있다는 설이 있습니다. 또한 생활양식이나 환경적 요인보다는 가족력에 의한 유전적 요인이 더 관련이 깊다고 알려져 있습니다.
증상
- 갑자기 힘이 빠진다.
- 말이 어눌해지고, 의식 저하가 일어난다.
- 경련과 두통이 온다.
- 몸의 일부에 마비 증세가 온다.
- 시야에 장애가 발생한다.
- 뇌졸중이 올 수 있다.
- 지능 저하가 발생한다.
- 소아에게는 뇌경색, 성인에게는 뇌출혈이 생긴다.
- 재발률이 높다.
치료
모야모야병은 불치병이자 난치병으로 병 자체의 치료는 어렵지만 보존적 치료나 수술적 치료로 증상 완화를 기대할 수 있습니다. 보존적 치료는 발작에 대한 약물 투약 방식이고, 수술적 치료에는 직접, 간접 혈관 문합술이 있습니다.
- 직접 혈관 문합술 : 혈관과 혈관을 직접 이어주는 것. 어려운 수술이지만 효과가 분명하다.
- 간접 혈관 문합술 : 혈관을 뇌 표면에 얹어 새 혈관이 뻗어나가도록 해주는 것. 수술 난이도는 낮지만 혈관 손상 가능성이 있다.
* 뇌 수술은 재발 시 수술이 어려워 보다 효과가 명확한 직접 혈관 문합술을 권하는 추세입니다. 또한 수술 부위가 1mm 정도로 매우 가늘고 뇌혈관은 우리 신체의 매우 중요한 역할을 하는 부위이므로 매우 정교한 수술이 요구되는 작업입니다.
■ 예방
예방 역시 명확히 알려진 바는 없으나 과격한 행위를 삼가야 하는 게 중요합니다. 과도한 무더위나 사우나에 노출되지 마시고, 격렬한 운동을 자제하여 과도한 호흡이나 땀 배출을 방지하는 것이 좋습니다.
어린이들의 경우 특별한 이유 없이 발음이 무뎌지거나 보행의 어려움, 신체 마비 등의 증상이 나타나면 넘기지 마시고, 반드시 병원의 진단을 받아보시기를 바랍니다. 성인의 경우에는 담배가 혈관을 수축시켜 이 병에 악영향을 끼칠 수 있으므로 금연하시는 것이 좋습니다.
■ 좋은 음식
- 견과류와 생선 : 혈중 콜레스테롤을 낮추고, 혈액 관리에 도움을 줍니다.
- 해조류 : 뇌출혈에 좋고, 혈액 공급을 원활히 해주는 다양한 영양소를 포함하고 있습니다.
- 메밀 : 모세혈관을 강하게 해 주고, 콜레스테롤 수치를 낮춰 줍니다.
- 단백질 : 고기를 대체하는 단백질 식품을 섭취해 주세요. 기름진 음식을 드시면 안 됩니다.
- 양파와 콩, 마늘 : 혈전을 녹여 배출해 주고, 혈관 건강에 도움을 줍니다.
■ 모야모야병 명의
희소 질환이라 국내 전문의는 10명이 안 되는 상황입니다. 알려진 전문의는 다음과 같습니다.
- 김동석 : 연세대 세브란스 병원 소아신경외과 교수
- 김정은 : 서울대병원 신경외과 김정은 교수
- 나영신 : 서울 아산병원 소아청소년과 교수
- 유지욱 : 경희대병원 신경외과 교수
- 방오영 : 삼성서울병원 신경과 교수